NHL

Aus Familienwortschatz
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Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)

  • Sammelbegriff; darunter fallen alle malignen Lymphome, die nicht die Diagnosekriterien des M. Hodgkin haben; im wesentlichen aus historischen Gründen
  • Erkrankungen unter diesem Oberbegriff sind sehr heterogen (verschiedenartig)
  • gilt für genetischen Veränderungen, immunologischen Charakteristika aber auch die klinischen Erscheinungsformen
  • Behandlung sehr unterschiedlich
  • Unterteilung in B- Lymphome (ca. 80%) und T-Lymphome (ca. 20%), ausgehend von B- lymphatischen oder T- lymphatischen Zellen

Ursachen

  • ungehemmte Teilung von Lymphozyten und Reifungsstopp bei Ausbleiben der Apoptose (programmierter Zelltod) der überzähligen Zellen daraus folgt, Masse und Zahl der entsprechenden Lymphozyten nimmt zu und verdrängt andere Zellen
  • Pathogenese (Krankheitsentstehung und -entwicklung) ist nicht vollständig verstanden
  • als angeborener Gendefek tritt das NHL bei Wiskott-Aldrich-Syndrom (erbl. Erkrankung mit Gerinnungsstörung & Immundefekt) auf
  • beim Großteil der Fälle sind erworbene genetische Veränderungen entscheidend, diese können nicht vererbt werden
  • Risikofaktoren, die genetische Präposition ergänzen: Strahlenexposition, Immunsuppression durch Zytostatika, Autoimmunerkrakungen oder Infektion mit HIV
  • auch Viren und Bakterien begünstigen die Entstehung eines NHL

Genetische Veränderungen

  • Chromosomentranslokationen:
    • t(8;14)(q24;q32) – typischerweise bei Burkitt-Lymphom, diffus-großzelligem B-NHL, selten Multiples Myelom (Plasmozytom)
    • t(11;14)(q13;q32) – typisch für das Mantelzelllymphom, gelegentlich Multiples Myelom oder CLL
    • t(14;18)(q32;q21) – typisch für das follikuläre NHL
  • Durch diese Translokationen geraten bestimmte Onkogene außer Kontrolle, was sicher einen entscheidenden Schritt bei der malignen Transformation der betroffenen Zelle darstellt.

Onkogene Viren und Bakterien

  • Viren:
    • Eppstein-Barr-Virus (EBV): (endemisches) Burkitt-Lymphom, aggressives T-Zelllymphom, lymphomatoide Granulomatose
    • Humanes T-Zell-lymphotropes Virus Typ I (HTLV-I): adultes (endemisches) T-Zell-Lymphom/Leukämie
    • Humanes Herpesvirus Typ 8 (HHV-8): Lymphom seröser Körperhöhlen (primary effusion lymphoma)
  • Bakterien:
    • Helicobacter pylori (HP): Eine langjährige Infektion mit HP kann zur Entstehung eines niedrig malignen NHL der Lymphknoten des Magens führen.

Insgesamt handelt es sich dabei jedoch um einen relativ kleinen Anteil aller NHL, bei dem Viren oder Bakterien eine gesicherte Rolle spielen.

Umweltfaktoren Pestizide können ein möglicher Auslöser sein, dazu gibt es eine Studie in Schweden

Epidemiologie

(Krankheitsentstehung, -verlauf, -modifikation)

  • Inzidenz (Neuerkrankungen): etwa 5-10 auf 100.000 Einwohner pro Jahr, Tendenz steigend
  • Männer sind 1,5 mal öfter betroffen als Frauen
  • Erkrankung in den ersten beiden Lebensjahrzehnten, hauptsächlich lymphoblastische NHL, und des Alters
  • AIDS- Patienten haben eine bis zu 1.000 fach erhöhte Inzidenz

Symptome

  • indolente (nicht schmerzhafte) Lymphknotenvergrößerungen (Lymphadenopathie)
  • Leistungsminderung, Müdigkeit
  • eventuell B- Symptomatik
  • Infektneigung und Infektanfälligkeit
  • Veränderungen der Blutwerte:
    • Anämie
    • Leukopenie oder auch Leukozytose (durch Lymphomzellen im Blut)
    • Thrombopenie
    • Entzündungszeichen (BSG erhöht, alpha 2-Globuline und Fibrinogen erhöht)
    • Eisen erniedrigte, Ferritin erhöht
  • bei B-Zell-Lymphomen (Plasmozytom, Morbus Waldenström) unter Umständen:
    • monoklonale Gammopathie
    • häufig Antikörpermangelsyndrom
    • charakteristische Veränderungen von bestimmten Serumparametern: LDH erhöht (bei schnell wachsenden NHL oder großer NHL- Tumormasse) oder bei begleitender hymolytischer Anämie
    • beta 2-Mikroglobulin erhöht (Tumormarker für Lymphomerkrankungen)

Diagnose

  • Diagnose anhand eines betroffenen Lymphknotens mittels Biopsie und Histologie, klassisch ist die Immunhistochemie
  • derzeit gültig: WHO- Klassifikation
  • weitere Untersuchungen zur Stadienbestimmung:
    • Röntgen Thorax
    • Sonographie des Abdomens
    • CT (Hals, Thorax, Abdomen)
    • Knochenmarkpunktion für Histologie und Ausschluss eines Knochenmarksbefall
  • Klassifizierung und Stadieneinteilung sind für eine gezielte Therapie essentiell