Perniziöse Anämie

Aus Familienwortschatz
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Perniziöse Anämie

Die perniziöse Anämie beruht auf einer Resorptionsstörung des [[Vitamin B12]], das mit der Nahrung zugeführt wird. Es fehlt bei diesen Patienten der von den Belegzellen des Magens gebildete sog. Intrinsic–Faktor (IF), der sich mit dem Vitamin B12 zu einem Komplex verbinden muss, damit die Resorption des Vitamins im Dünndarm stattfinden kann.

  • Vitamin B12 ist ebenso wie die Folsäure ein wichtiger Katalysator beim Aufbau der Nukleinsäure während der Zellteilung.
  • Sein Fehlen führt zu einer Verzögerung der Zellteilung bei sonst normalem Zellwachstum, so dass besonders große, nicht ausgereifte Zellen entstehen.
  • Betroffen sind insbesondere die blutbildenden Zellen im Knochenmark, die Zellen der Schleimhäute und das Nervengewebe.

Ursachen des IF – Mangels / Vitamin B12-Mangels

  • Atrophie der Magenschleimhaut mit fehlender Säure- und Enzymproduktion
  • Bildung von Autoantikörpern gegen den IF selbst, aber auch gegen die Belegzellen
  • unausgewogene vegane Kost oder Alkoholismus
  • Intensiver Gebrauch von Magensäurehemmende Mitteln (Magenschutz, z.B. Pantozol)
  • Anwendung von N2O, Distickstoffmonoxid (Lachgas) bei Operationen, Betäubungen oder beim Missbrauch dessen als Droge

Symptome

anämische Symptome

  • Schleichender Beginn mit Leistungsschwäche, Müdigkeit
  • Magen–Darm-Störungen und abdominale Schmerzen
  • Erhöhung der Herzfrequenz bis Tachykardie
  • Fahle Blässe mit gelblichem Unterton
  • leichter Ikterus
  • Zungenbrennen mit hochroter, atrophischer Schleimhaut (Hunter Glossitis)

neurologische Symptome

  • Kribbeln, Missempfindungen z.B. Taubheit der Haut, eingeschlafene Hände und Füße
  • Gangunsicherheit
  • Lähmungserscheinungen (selten)
  • abgeschwächtes Vibrationsempfinden
  • Polyneuropathie möglich
  • Konzentrationsschwäche
  • Depression, Psychosen
  • beginnende Demenz

Diagnose

Laborbefunde

  • Methylmalonsäure im Urin, gilt als sicher wenn erhöht
  • Blutbild (BB, diff. BB, Retikoluzyten, CRP, LDH, Bili, GOT, GPT, AT, γ-GT, Elektrolyte)
  • Große Erythrozyten (Megalozyten) mit einem erhöhten Hb- Gehalt (MCH größer als 36 pg)
  • als weiteres Zeichen der Reifungsstörung einer Verminderung der Retikulozyten, der Granulozyten und der Thrombozyten
  • im Sternalmark große unreife Vorstufen der roten Reihe (Megaloblasten), der weißen Reihe und der Thrombozyten
  • Hämolysezeichen durch den vorzeitigen Abbau der reifungsgestörten Erythrozyten
  • HoloCT im Blut (Transportprotein für Vitamin B12)[1]
  • Schilling-Test (siehe oben)
  • Gastroskopie mit Probenentnahme

Differentialdiagnostik

Therapie

  • Parenterale Gaben von [[Vitamin B12]]
  • Nach Auffüllen der Vitamin B12 – Depots erfolgt eine Erhaltungstherapie alle 1 – 3 Monate je nach Präparat
  • Eine Woche nach Beginn der Behandlung ist ein deutlicher Anstieg der Retikulozyten als Zeichen der verbesserten Zellreifung zu beobachten
  • Der erhöhte Eisenverlust ist durch Eisengaben auszugleichen und die Anazidität durch Salzsäure- und Magenenzympräparate zu kompensieren.
  • Da bei Perniziosapatienten gehäuft Magenkarzinome auftreten, ist eine regelmäßige Kontrolle durch Gastroskopie erforderlich.



siehe auch

Literatur